Toto vzácné autoimunitní onemocnění může postihnout každého. Poznejte jeho symptomy a důležitost včasné lékařské pomoci.
„Henochova-Schönleinova purpura patří mezi vaskulitidy, tedy záněty, které postihují cévy. Purpura postihuje nejčastěji děti a adolescenty. Vzácně se může objevit i v dospělosti,“ uvádí medicínský portál symptomy.cz.
Toto onemocnění charakterizuje zánět malých krevních cév, což vede k výskytu vyrážky, často doprovázené bolestmi kloubů, žaludku a problémy s ledvinami.
Co je Henochova-Schönleinova purpura?
HSP je typ vaskulitidy, tedy zánětu krevních cév. Zánět způsobuje, že krevní cévy začnou prosakovat, což vede k výskytu charakteristické purpurové vyrážky na kůži, obvykle na nohou a zadečku. Onemocnění může postihnout i další orgány, včetně kloubů, trávicího traktu a ledvin.
Příčiny a symptomy
Přesné příčiny HSP nejsou úplně známé, ale vědci se domnívají, že jde o imunitní reakci, která je spuštěna po infekci, jako je například nachlazení. Mezi symptomy patří:
- Kožní vyrážka: purpurové tečky nebo výsevy, které jsou obvykle nebolestivé.
- Bolesti kloubů: nejčastěji postižené jsou kolena a kotníky.
- Bolesti břicha: mohou být doprovázeny průjmem nebo dokonce krvácením.
- Problémy s ledvinami: zahrnují moč s krví nebo proteinem.
Henoch–Schönlein purpura. Zdroj: Madhero88 / CC BY-SA 3.0
Léčba onemocnění
Léčba HSP závisí na závažnosti příznaků. Často zahrnuje podávání léků na zmírnění zánětu, jako jsou kortikosteroidy, a léky proti bolesti. Většina případů je samoomezených, což znamená, že symptomy samy vymizí během několika týdnů. Vážnější případy, zvláště ty, které zahrnují ledviny, mohou vyžadovat intenzivnější léčbu.
„Většinou stačí podávání léků proti bolesti, neboť onemocnění samo odezní i bez léčby. U těžších případů se podávají léky tlumící imunitní systém, např. kortikoidy. V případě selhávání ledvin je nutné pacienta dialyzovat,“ doplňuje portál symptomy.cz.
Kdy navštívit lékaře
Pokud se objeví symptomy jako vyrážka, bolesti kloubů, nebo bolesti břicha, je důležité co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc. Dětský lékař nebo obvodní lékař může poskytnout první diagnostiku a případně pacienta odkázat na specializované oddělení.
Moderní život
Jak může nemoc ovlivnit každodenní život dítěte a rodiny a jaké druhy pravidelných prohlídek jsou nutné?
„U většiny dětí je nemoc samolimitující a nezpůsobuje dlouhodobé problémy. U malého procenta pacientů s přetrvávajícím nebo závažným poškozením ledvin může mít průběh zhoršující se tendenci až s možnému selhání ledvin. Obecně platí, že dítě a rodina jsou schopni vést normální život. Vzorky moči by měly být kontrolovány několikrát v průběhu onemocnění a dále 6 měsíců po jeho konci. To slouží k zachycení možného postižení ledvin, které se v některých případech může objevit až za několik týdnů nebo dokonce měsíců po nástupu onemocnění,“ uvádí k tématu printo.it.
Jak je to se školou?
Při akutním onemocnění je veškerá fyzická aktivita obvykle omezena a může být zapotřebí klid na lůžku. Po uzdravení mohou děti znovu chodit do školy a vést normální život s účastí na všech aktivitách jako jejich zdraví vrstevníci. Škola je pro děti tím, čím je práce pro dospělé, tedy místem, kde se učí, jak se stát nezávislými a produktivní osobami.
Jak je to se sporty?
„Všechny činnosti mohou být prováděny dle osobní tolerance dítěte. Obecným doporučením je umožnit pacientům účastnit se sportovních aktivit a věřit, že je dítě přeruší, když ho začne něco bolet. Učitelé tělesné výchovy a trenéři by měli být vzdělaní ve způsobech předcházení úrazům, zejména u dospívajících. I když pro zanícený kloub není mechanické namáhání prospěšné, obecně se předpokládá, že malé poškození, které by mohlo následovat, je mnohem menší než psychická újma při úplném zákazu sportovních aktivit,“ vysvětluje dále printo.it.
Jak je to se stravou?
„Neexistuje žádný důkaz o tom, že strava může ovlivnit onemocnění. Obecně platí, že dítě by mělo dodržovat vyváženou stravu pro svůj věk. Pro rostoucí dítě je doporučena zdravá a dobře vyvážená strava s dostatkem bílkovin, vápníku a vitamínů. Je třeba se vyhnout přejídání u pacientů užívajících kortikosteroidy, protože tyto léky mohou zvyšovat chuť k jídlu,“ upřesňuje web printo.it.
Může klima ovlivnit průběh onemocnění?
Neexistují důkazy o tom, že by klima mohlo ovlivnit projevy onemocnění.
Může být dítě očkováno?
Očkování by mělo být odloženo a termín zameškaných očkování bude rozhodnut dětským lékařem dítěte. Nezdá se, že by očkování mělo vliv na zvýšení aktivity nemoci a nezpůsobuje vážné nežádoucí účinky. Nicméně všeobecně se vyhýbáme živým oslabeným vakcínám pro hypotetické riziko vyvolání infekce u pacientů léčených vysokými dávkami imunosupresivních nebo biologických léků.
Jak je to s pohlavním životem, těhotenstvím a antikoncepcí?
„Nemoc nepředstavuje žádné omezení pro normální sexuální život nebo těhotenství. Nicméně pacienti užívající léky by měli být vždy velmi opatrní stran jejich možných účinků na plod. Pacientům je doporučeno stran antikoncepce a těhotenství konzultovat svého lékaře,“ dodává zdravotnický web printo.it.
Možné zdravotní komplikace
I když většina lidí s HSP se plně uzdraví, někteří mohou zažít komplikace, jako jsou trvalé poškození ledvin nebo střevní obstrukce. Vzácně může onemocnění vést k chronickým zdravotním problémům.
Čeští odborníci a jejich názory
Čeští lékaři zdůrazňují důležitost včasné diagnostiky a správného léčebného režimu. Důraz je kladen na monitorování a správu příznaků, aby se předešlo dlouhodobým komplikacím. Odborníci z pediatrických a internistických oddělení se shodují na potřebě širší informovanosti o tomto onemocnění, jak mezi laiky, tak v lékařské komunitě.
Henochova-Schönleinova purpura může být alarmující, ale s vhodnou péčí a odborným dohledem je prognóza obvykle dobrá. Klíčem je povědomí o symptomech a rychlá reakce při jejich objevení.
Z historie onemocnění
Název tohoto onemocnění je odvozen od jmen dvou německých lékařů, Eduarda Heinricha Henocha a Johanna Schönleina, kteří měli klíčovou roli v jeho rozpoznání a popisu.
Počátky objevu
První zmínka o tomto onemocnění se datuje do 19. století. Johann Lukas Schönlein, který byl profesorem medicíny v Berlíně, poprvé identifikoval spojitost mezi purpurou a artritidou v roce 1837. Schönlein popsal tento syndrom jako „peliosis rheumatica“, čímž definoval jeho revmatický charakter.
Rozšíření poznání
Eduard Heinrich Henoch, který byl Schönleinovým studentem, později rozšířil poznání o tomto onemocnění svými detailními studiemi a popisy. Henoch ve své práci v 60. letech 19. století podrobně popsal klinické příznaky, jako jsou kožní vyrážky, bolesti břicha a renální postižení, které jsou nyní považovány za charakteristické pro HSP.
Historické metody léčby
V historii léčby Henochovy-Schönleinovy purpury byly metody značně odlišné od dnešních přístupů a často méně účinné, což bylo dáno omezeným pochopením autoimunitních procesů a absence moderních léčiv. Léčba se často zaměřovala na symptomatickou úlevu, například na použití tepla a odpočinku pro zmírnění bolestí kloubů a svalů, nebo na dietní opatření pro řešení gastrointestinálních symptomů.
Ve 20. století, s rozvojem farmakologie, se začaly používat kortikosteroidy a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), které měly za cíl zmírnit zánět a poskytnout symptomatickou úlevu.
Moderní léčba
Dnes je léčba Henochovy-Schönleinovy purpury podstatně pokročilejší a zahrnuje použití imunosupresiv, kortikosteroidů, a v některých případech i biologické léčby zaměřené na specifické imunitní cesty. Léčba je individualizovaná a závisí na závažnosti a rozsahu postižení orgánů.
Henochova-Schönleinova purpura zůstává v oblasti medicíny nadále předmětem výzkumu, a to jak z hlediska léčby, tak z hlediska přesného pochopení její etiologie a patofyziologie.
