Zhoubné onemocnění krvetvorby známé jako leukémie se projevuje nekontrolovaným rozmnožováním bílých krvinek, které jsou nezralé a nesplňují svou normální funkci.
Tyto krvinky se nacházejí v kostní dřeni, v krvi a občas i v dalších orgánech. Typ leukémie, celkový zdravotní stav pacienta a stádium nemoci ovlivňují jak formu, tak úspěšnost léčby. Tématu onemocnění krvetvorby se dnes věnovala redakce našeho zdravotnického magazínu.
Co je leukémie?
K pochopení podstaty této nemoci je dobré vědět, že krev se skládá z krvinek a plazmy a mezi její nejdůležitější funkce patří roznášení kyslíku a živin v těle. Všechny typy krvinek vznikají v kostní dřeni, která vytváří tři základní typy buněk:
- Červené krvinky (erytrocyty) – obsahují bílkovinu hemoglobin přenášející kyslík do tkání těla.
- Bílé krvinky (leukocyty) – dělí se na monocyty, granulocyty a lymfocyty, přičemž každý typ má důležitou roli v obraně proti infekcím.
- Krevní destičky (trombocyty) – ty jsou důležité pro krevní srážení.
- Kompletní vznik krevních buněk je v těle přesně řízený – pro správný poměr a počet krvinek. Jakékoliv abnormální množení buněk tudíž tuto rovnováhu naruší a ovlivní celkové fyzické zdraví.
Všechny typy krvinek vznikají v kostní dřeni z tzv. kmenových buněk. U leukémie dochází k poruše krvetvorby, kdy kmenové buňky začnou produkovat velké množství jednoho typu krvinek, který však nedostatečně vyzrává. Takové krvinky pak neplní svou funkci, postupně vyplňují kostní dřeň a jsou vyplavovány do krve. Leukemické buňky se mohou shromažďovat v různých orgánech. Kostní dřeň už nezvládá tvořit dostatek normálních krvinek a rovnováha krvetvorby je porušena, vysvětluje MUDr. Lenka Bambasová, klinický onkolog z EUC Kliniky České Budějovice.
Hlavní druhy leukémie
Leukémie se podle typu zmnožených krvinek dělí do mnoha druhů. Pro účely našeho článku postačí rozdělení na 4 hlavní typy:
- Akutní myeloidní leukémie (AML) – objevuje se spíše u starších osob, může však postihnout i mladší. V těle přestanou vyzrávat blasty a je zaplaveno postiženými bílými krvinkami. Tento typ leukémie se člení na mnoho podtypů, podle kterých se odvíjí léčba i šance na přežití.
- Chronická myeloidní leukémie (CML) – tvoří cca čtvrtinu případů u pacientů mezi 45 a 55 lety. Má 3 stadia, od nichž se odvíjí forma léčby i pravděpodobnost její úspěšnosti. V prvním stadiu není třeba drastické léčby, ve druhém je nemoc často léčitelná, ale forma léčby je velmi invazivní. V posledním stadiu jsou možnosti léčby značně omezené.
- Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) – nejčastěji postihuje děti, především mezi 2. a 5. rokem života. Nemocné bílé krvinky utlačují ty zdravé, čímž je krvetvorba narušená. Zvláště u dětských pacientů je úspěšnost léčby této formy vyšší než 80 %.
- Chronická lymfatická či lymfocytární leukémie (CLL) – nejrozšířenější forma, která zpravidla postihuje osoby nad 50 let. Zajímavostí je, že se objevuje výhradně u bělochů, mnohem častěji pak u mužů. Tento typ leukémie je dosud neléčitelný.
Nyní si vysvětlíme některé zmíněné pojmy. „Myeloidní je označení pro leukemii postihující tvorbu monocytů či granulocytů. Lymfatická leukémie postihuje tvorbu lymfocytů. Akutní formy mají rychlý průběh a nejsou-li léčeny, vedou rychle ke smrti pacienta. Jsou zde výrazně zmnoženy jedny z nejčasnějších buněk vývojové řady – blasty. Chronické formy mají pomalý a pozvolný průběh, pacient může žít i několik let bez léčby, než je nemoc odhalena. U chronické leukémie jsou zmnoženy zralejší buňky, které ale stejně neplní normální funkci,“ uvedla MUDr. Lenka Bambasová na webu kliniky EUC.
Akutní myeloidní leukémie
Jedná se o leukémii, která se vyskytuje převážně ve vyšším věku, i když se může objevit i u dětí do 15 let. Její incidence je 3-4 případy na 100 000 obyvatel ročně, ve věku nad 65 let se však vyskytne až 15 onemocnění na 100 000 obyvatel za rok.
„Protože z myeloidní linie pochází hodně typů buněk (červené krvinky, krevní destičky a z bílých krvinek to jsou především neutrofily a monocyty), existuje více podtypů této leukémie podle vývojových stádií postižených buněk. Na tom, o který typ se jedná, značně závisí i prognóza nemocného. Počet bílých krvinek v krvi se individuálně liší. U některých pacientů může být až desetinásobně zvýšený, u jiných normální nebo mírně snížený. Čím více má nemocný bílých krvinek, tím je nemoc závažnější. Bílé krvinky jak už bylo řečeno jsou sice žádoucí pro obranu organismu proti infekcím, ale když jsou nemocné, tak jsou vlastně nefunkční a pacient je naopak ohrožen tím, že se infekcím neubrání,“ uvádí k tématu medicínský web nemoci.vitalion.cz.
Rizikové faktory akutní myeloidní leukémie
V původu této leukémie mají patrně význam faktory zevního prostředí jako jsou různé chemické látky (benzen, fosgen, alkylační látky aj.) a ionizující záření. O tom svědčí i vyšší výskyt těchto leukemií po výbuchu atomové bomby v Japonsku.
Dalšími již méně ovlivnitelnými faktory jsou virové infekce, předchozí léčba nádorů cytostatiky a genetické vlivy. Někteří nemocní mají vrozenou predispozici pro leukémii, což znamená, že riziko vzniku leukémie je u nich mnohem vyšší, než u lidí, kteří tuto genetickou predispozici nemají. Jde především o nemocné s Downovým syndromem, Klinefelterovým syndromem, Fanconiho anemií a Recklinghausenovou nemocí (neurofibromatózou). Všichni tito pacienti už mají nějakým způsobem narušený genom a stačí další drobná odchylka, aby vznikla leukémie, kdežto u jinak zdravých lidí, jsou nutné minimálně dvě odchylky.
Lidé, kteří mají myelodysplastický syndrom nebo pravou polycytémii, jsou také ohroženi rozvojem leukémie. Myelodysplastický syndrom je někdy považován přímo za před stádium akutní myeloidní leukémie, u polycytémie činí riziko zvratu v leukémii asi 1-2%.
Průběh a příznaky akutní myeloidní leukémie
Příznaky jsou podobně jako u ostatních leukémií nespecifické a velice pestré. Nemoc může zpočátku vypadat jak chřipka. Pacienti jsou unavení, slabí, mají teploty.
„Téměř u poloviny nemocných je prvním příznakem, který pacienta přivede k lékaři, drobné podkožní krvácení často tečkovité nebo v podobě modřin. Také se může jednat o nadměrné nebo časté krvácení z nosu či dásní. Těžké krvácení je velni vzácné. Tyto příznaky jsou způsobeny utlačenou krvetvorbou v kostní dřeni díky množícím se leukemickým buňkám, takže v krvi je pak celkově méně normálních červených krvinek – vzniká anémie (chudokrevnost), méně krevních destiček – vzniká krvácení (protože je porušena srážlivost krve) a méně neutrofilů – mohou vznikat infekce, proti kterým ztrácí organismus obranný systém,“ vysvětlují odborníci na webu nemoci.vitalion.cz.
Leukémie – příznaky
„Leukemické buňky postupně vytlačují ty normální. Navíc bývají funkčně méněcenné, což vysvětluje některé klinické příznaky, které tedy plynou z neschopnosti kostní dřeně tvořit dostatek funkčních krvinek,“ upřesňuje MUDr. Lenka Bambasová. Mezi možné hlavní projevy patří:
- Ztráta energie, rychlá únavnost a bledost – vlivem anémie (nedostatek erytrocytů).
- Dlouhodobé a vracející se infekce – vlivem nedostatku funkčních bílých krvinek (granulocytů a lymfocytů).
- Častá krvácivost z nosu a dásní, nadměrná tvorba modřin či tvorba červených teček na kůži (nedostatku trombocytů).
- Zvětšené mízní uzliny (lymfadenopatie) na krku, v podpaží a v tříslech – mohou se v nich hromadit leukemické buňky, při velkém zduření se zpomalí proudění krve a mízy v končetinách, což způsobuje jejich otoky.
- Bolesti břicha – mohou je mít na svědomí leukemické buňky nahromaděné ve slezině, která se následně zvětší, současně může dojít ke zvětšení jater (hepatosplenomegalie).
- Mírné bolesti kostí a kloubů – jsou běžné zkraje onemocnění.
Dále se mohou objevit následující příznaky:
- horečka a noční pocení,
- bolesti hlavy,
- nechutenství a úbytek na váze.
„Pacient ale nemusí mít žádné potíže a nemoc je objevena náhodně, při vyšetření krevního obrazu z jiného důvodu,“ konstatovala lékařka z Onkologického oddělení kliniky EUC.
Vyšetření akutní myeloidní leukémie
V rámci diagnostiky všech leukémií jsou stěžejní krevní testy a punkce kostní dřeně.
U akutní myeloidní leukémie je dále rozhodující imunologické a cytogenetické vyšetření, při kterém se poznají různé genetické odchylky, z nichž některé určují dobrou prognózu onemocnění a jiné naopak špatnou.
Léčba akutní myeloidní leukémie
„Cílem léčby je maximálně zbavit nemocného leukemických buněk, v ideálním případě je úplně vymýtit. Dnes již existují různé léčebné metody a postupy, které se poněkud liší podle podtypu leukémie. Přes velkou popularitu i značnou úspěšnost transplantace buněk, je třeba zdůraznit, že základní léčebnou metodou zůstává stále chemoterapie,“ píše se dále k tématu na webu nemoci.vitalion.cz.
Cytostatik je celá řada (daunorubicin, cytarabin, hydroxyurea, cytosinarabinosid,…) , podávají se v různých kombinacích a také v různých fázích.
Akutní leukémie jsou obecně lépe léčitelné cytostatiky nežli chronické leukémie, které mají k cytostatikům méně vnímavé buňky (cytostatika lépe zabírají na leukémie, u kterých se buňky více množí). Tato léčba trvá obvykle dohromady několik týdnů a přináší s sebou bohužel i plno nežádoucích účinků jako je zvracení, záněty ústní dutiny a také další útlum kostní dřeně. Jsou totiž vymíceny nejen leukemické buňky, ale i z zbytek zdravých krevních buněk, proto je nutné dodávání dalších léčebných přípravků k obnovení krvetvorby.
„U této leukémie je vhodné i ozařování – jednak ozáření mozku jako prevence před proniknutím leukémie i tam, jednak celotělové před transplantací kostní dřeně. Ta se uskutečňuje jen u některých pacientů, přednost se jí dává hlavně u mladých lidí mezi 20. až 25. rokem, kterým umožní dlouhodobé přežití. Když by nebyl pacient s akutní myeloidní leukémií léčen, zemřel by při oslabené imunitě (málo funkčních neutrofilů) během několika týdnů na nějakou infekci. Léčba v současné době přináší naději na dočasné a někdy i trvalé vyléčení. Výsledek léčby závisí na typu leukémie, na věku nemocného, na genetických abnormalitách a celkovém počtu bílých krvinek v době diagnózy,“ doplňuje web nemoci.vitalion.cz.
Genetická Diagnostika:
Moderní technologie genetické diagnostiky umožňují detailní analýzu genomu pacienta a leukemických buněk. To pomáhá lékařům identifikovat specifické genetické mutace, které stojí za vznikem leukémie. Tato individualizovaná diagnostika umožňuje lékařům přistupovat k léčbě pacienta personalizovaným způsobem.
Cílená terapie: na základě genetických poznatků jsou vyvíjeny cílené terapie, které zaměřují přímo patologické mechanismy odpovědné za vznik a růst leukemických buněk. Tyto léky mají potenciál účinněji působit na nádorové buňky a současně minimalizovat poškození zdravých buněk.
Imunoterapie: imunoterapeutické přístupy se stávají stále více slibnými. Stimulace imunitního systému pacienta nebo použití geneticky upravených buněk imunitního systému může posílit obranný mechanismus těla proti leukemickým buňkám.
Biologické léky: výzkum zaměřený na identifikaci specifických molekulárních cílů leukémií vedl k vývoji nových biologických léků. Tyto látky jsou navrženy tak, aby účinněji interferovaly s patologickými procesy v těle pacienta.
Genová terapie: genová terapie přináší inovativní možnosti. Geneticky modifikované buňky jsou vytvářeny tak, aby zastavily nebo zničily leukemické buňky. Tato oblast výzkumu otevírá nové perspektivy v boji proti leukémii.
Krevní analýza: když jedna kapka odhalí víc, než si myslíte
Minimalizace vedlejších účinků: s postupujícím vývojem terapií se zdokonalují i postupy minimalizace vedlejších účinků. Cílem je posunout se od tradičních cytostatik k terapiím, které jsou specifičtější a šetrnější k zdravým tkáním. Budoucnost léčby leukémií tedy směřuje k individualizovaným a cíleným přístupům, které by měly zlepšit účinnost léčby a kvalitu života pacientů. Je důležité, že lékaři a vědci pokračují v intenzivním výzkumu a inovacích, aby mohli poskytovat stále účinnější a šetrnější léčbu pacientům postiženým leukémií.
Závěrem by bylo dobré zmínit celkovou budoucnost léčby leukémií slibuje revoluční změny v porozumění, diagnostice a terapii tohoto komplexního onemocnění. Jak jste správně zmínil/a, medicínský pokrok a rozvoj genetiky hrají klíčovou roli v transformaci léčby leukémií.
