PFAPA syndrom, známý jako Marshallův syndrom, je vzácná periodická horečka s aftami, faryngitidou a adenitidou, postihující imunitní systém.
PFAPA syndrom není nakažlivý. Tématu se dnes věnovala redakce našeho zdravotnického magazínu s odkazem na medicínský portál symptomy.cz, jenž se tématu také věnoval.
PFAPA syndrom, známý také pod názvem Marshallův syndrom, představuje „záhadné“ onemocnění imunitního systému, jehož periodická horečka, aftózní stomatitida, faryngitida a adenitida mohou představovat pro postižené významné zdravotní obtíže. Podíváme se podrobněji na charakteristiky tohoto syndromu, od jeho příznaků až po možnosti léčby.
Co to je a jak se též jmenuje?
PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) syndrom, známý též jako Marshallův syndrom, je vzácné onemocnění imunitního systému. Jde o chronický stav, který postihuje především děti, ale může přetrvávat i do dospělosti. Název odkazuje na hlavní příznaky, které tvoří periodickou horečku, aftózní stomatitidu, faryngitidu a adenitidu.
Příznaky a symptomy
Hlavním rysem PFAPA syndromu jsou pravidelné horečky, trvající obvykle 3-5 dní, které se vyskytují cyklicky. K nim se přidávají aftózní léze v ústech, bolest v krku a zvětšené lymfatické uzliny. Tyto epizody mohou být vyčerpávající a zasahovat do běžného života postižených.
„Pokud projevy syndromu PFAPA u dětí přetrvávají, zkracuje se u nich doba, po kterou horečka trvá. Lékaři v americké studii zjistili, že z počátečních 3,5 dne s horečkou se v průběhu času stávají pouze necelé dva dny. Interval mezi jednotlivými atakami horečky se naopak prodlužuje, a to z průměrných 29 dnů na 159 dnů,“ píše k tématu web periodickehorecky.cz.
Příčiny
Přesné příčiny PFAPA syndromu zůstávají nejasné. Vědci však předpokládají, že genetické faktory a dysregulace imunitního systému mohou hrát klíčovou roli. Teorie také zahrnují možné infekční spouštěče, které mohou vyvolat cyklické horečky.
Mezi běžné příznaky patří následující:
- Vředy v ústech (afty – aphthous stomatitis),
- Bolest v krku se zarudnutím (faryngitida),
- Zvětšené lymfatické uzliny na krku (adenitida),
- Bílé skvrny na mandlích.
Mezi méně časté příznaky patří:
- Bolest hlavy,
- Bolest kloubů,
- Bolest břicha,
- Vyrážka,
- Nevolnost a zvracení,
- Průjem.
„Epizody PFAPA syndromu trvají obvykle několik dní až týdnů, ale mohou se znovu vracet každých několik týdnů až měsíců. Děti postižené PFAPA rostou a vyvíjí se zcela normálně,“ upřesňuje medicínský portál symptomy.cz.
Léčba a kdy navštívit lékaře
PFAPA syndrom není nakažlivý a většina případů nezpůsobuje dlouhodobé komplikace. Nicméně, léčba se často zaměřuje na zmírnění symptomatických projevů. Kortikosteroidy, podávané během epizod, mohou pomoci zkrátit dobu trvání a zmírnit intenzitu symptomů. Je klíčové konzultovat s ošetřujícím lékařem, který může vyhodnotit a navrhnout vhodný léčebný plán.
Neexistuje žádná léčba, která by mohla tuto nemoc spolehlivě zastavit, a tak lékaři dělají vše pro to, aby konečně nalezli tu nejlepší léčbu PFAPA syndromu.
„Prozatím je cílem léčby kontrola příznaků během horečnatých atak. Jestliže však není reakce na užívání obvyklých léků proti horečce a bolesti (antipyretika, nesteroidní antirevmatika) dostatečná, nasazuje se na začátku ataky jednorázová dávka kortikosteroidu (prednison), čímž často dochází ke zmírnění projevů a zkrácení doby trvání ataky, ale intervaly mezi záchvaty se mohou zkracovat,“ dodává web symptomy.cz.
Možné typy léčby mohou být následující:
- Použití steroidů, jejichž pomocí se epizoda zkrátí nebo dokonce ukončí.
- Léky jako cimetidin nebo kolchicin dokážou zamezit budoucím epizodám u malého počtu dětí.
- Chirurgické řešení odstraněním krčních mandlí. I v tomto případě to může u některých dětí budoucím epizodám zabránit.
„Jedním z běžných postupů, jak se děti se syndromem PFAPA léčí, je nárazové podávání kortikosteroidů. Při atace horečky je důležité je podat co nejčasněji. Efekt léčby potvrzuje i uvedená americká studie, ve které byl zaznamenán rychlý ústup horečky po podání kortikosteroidů u 37 pacientů ze 44, kteří byli léčeni tímto způsobem. Další metodou, která může přispět k odeznění projevů syndromu PFAPA, je odstranění krčních mandlí (tonsilektomie). Ve sledované skupině ji podstoupilo 12 pacientů a u devíti z nich symptomy onemocnění výrazně ustoupily,“ upřesňuje k tématu web periodickehorecky.cz.
Rizika a komplikace
I když PFAPA syndrom není považován za vážné onemocnění, periodické horečky mohou ovlivnit kvalitu života postižených a jejich rodin. Opakované absencie ve škole nebo práci a emocionální stres jsou možná rizika spojená s touto podmínkou. Vzhledem k tomu, že každý případ je individuální, je důležité sledovat a komunikovat s odborníkem o případných obavách.
Závěrečné myšlenky
PFAPA syndrom, představuje výzvu pro postižené i lékařskou komunitu. Přestože jeho příčiny zůstávají tajemstvím, vědecký výzkum a léčebné možnosti neustále pokračují. Klíčem k úspěšnému řízení této podmínky je včasná diagnostika, léčba a podpora od odborníků a komunity.
Závěry studie: „Dlouhodobé sledování pacientů se syndromem PFAPA ukazuje, že u většiny z nich projevy nemoci spontánně odezní a onemocnění na nich nezanechá žádné následky. Ti, kteří se s epizodami horeček potýkají delší dobu, mají s postupem času delší intervaly mezi horečkami a doba jejich trvání se o polovinu zkracuje,“ doplňuje závěrem odborný zdravotnický web periodickehorecky.cz.
