Mnohočetný myelom – nemoc, která píše skryté příběhy v kostech. Jak se projevuje a jak s ní bojovat?
„Mnohočetný myelom nebo také Kahlerova nemoc nazvaná po Ottu Kahlerovi, je zhoubné onemocnění kostní dřeně vznikající na základě nekontrolovatelného množení a dlouhodobého přežití plazmatických (myelomových) buněk v kostní dřeni. Mnohočetný myelom se vyvíjí velmi plíživě a onemocnění se v časném stádiu rozpozná pouze při náhodném vyšetření. Projevy nemoci přivedou většinou pacienta k lékaři, až když je choroba v již pokročilejší fázi,“ píše k danému onemocnění medicínský portál symptomy.cz.
„Nashromážděné abnormální buňky se shlukují hlavně v kostech, kde způsobují léze. V kostní dřeni pak narušují tvorbu normálních, zdravých krevních buněk s produkcí osteolytických ložisek. Většina myelomů zahrnuje vytváření monoklonálního paraproteinu a abnormálních buněk, jež narušují produkci normálních protilátek, což způsobuje tzv. imunodeficienci a následkem jsou pak zhoršené filtrační schopnosti ledvin vylučovat odpadní látky. Takto postižené ledviny jsou označovány jako myelomové ledviny,“ dodává v úvodu medicínský portál.
Jak se Mnohočetný myelom diagnostikuje?
Diagnostika mnohočetného myelomu začíná často až po vzniku prvních symptomů, které mohou zahrnovat bolesti kostí, únavu, časté infekce nebo problémy s ledvinami. Prvním krokem je krevní test, který hledá specifické markery, jako jsou paraproteiny (M-bílkoviny), které jsou produktem abnormálních plazmatických buněk. Dalším krokem je analýza moči, která odhaluje bence-jonesovy proteiny, další indikátor této nemoci. V případě podezření na mnohočetný myelom následuje biopsie kostní dřeně, která potvrdí přítomnost rakovinných buněk a umožní jejich podrobnější studium.
„Diagnostika mnohočetného myelomu je celkem obtížná, neboť výše zmíněné příznaky mohou být symptomy i mnoha poměrně běžných onemocnění. Z toho důvodu je potřeba přistoupit ke specifickým vyšetřovacím metodám,“ uvádí k diagnostice onemocnění web zdravi.euro.cz.
„Jedním z vyšetření je speciální rozbor krve a moči, při němž se provádí analýza bílkovinového spektra, jež má za cíl odhalit přítomnost abnormální bílkoviny. Další metodou je rentgenové vyšetření, případně CT, MR, PET, MIBI či densitometrie, jimiž se zkoumají změny na kostech. Třetím způsobem testování je odběr a vyšetření kostní dřeně, což odhalí přítomnost myelomových buněk v kostní dřeni. Na základě získaných výsledků se přistupuje k dalším speciálním vyšetřovacím metodám, na jejichž základě je možné určit konkrétní hladiny hemoglobinu, koncentraci vápníku, imunoglobulinu a dalších,“ doplňuje k diagnostice daného onemocnění web zdravi.euro.cz.
Mnohočetný myelom – stadia
Zdravotnický web zdravi.euro.cz k tématu uvádí, že jednotlivá stádia mnohočetného myelomu slouží ke správné indikaci léčby. Podle Durieho a Salmona bylo onemocnění klasifikováno do následujících 3 stádií:
- Klinické stádium I: koncentrace hemoglobinu je vyšší než 100 g/l, koncentrace vápníku do 3 mmol/l. Kostní struktura i solitární kostní ložisko plazmocytomu je v normě. Koncentrace M-Ig (imunoglobulinu) je relativně nízká, přičemž M-IgG je nižší než 50 g/l a M-IgA je nižší než 30 g/l. Exkrece lehkých řetězců v moči je max 4 g/24 hodin.
- Klinické stádium II: hodnoty se pohybují mezi stádii I a II.
- Klinické stádium III: koncentrace hemoglobinu klesá pod hranici 85 g/l, koncentrace vápníku je zvýšená nad 3 mmol/l. Výskyt osteolytických ložisek převyšuje 3 a koncentrace M-Ig je vysoká, přičemž M-IgG je vyšší než 70 g/l a M-IgA je vyšší než 50 g/l. Dochází k vyloučení více než 12 g lehkých řetězců moči za 24 hodiny.
Moderní přístupy a léčba
Podle lékařů a odborníků na mnohočetný myelom se léčebné metody v posledních letech značně rozvinuly. Zatímco tradiční přístupy zahrnovaly chemoterapii a radioterapii, nově se používají cílené terapie a imunomodulační léčiva, které mohou pacientům nabídnout delší dobu bez projevů nemoci a méně vedlejších účinků. V případě vhodných kandidátů je možné provést transplantaci kmenových buněk, která může výrazně prodloužit dobu remise.
Co říkají odborníci?
Odborníci zdůrazňují, že i když je mnohočetný myelom zatím nevyléčitelný, pokroky v léčbě a lepší pochopení nemoci umožňují pacientům žít delší a kvalitnější život. Důležitá je také včasná diagnostika, která může zpomalit progresi nemoci a minimalizovat poškození orgánů.
Na zdravotnickém webu info-zdravi.cz se tématu věnoval MUDr. Jan Straub, vedoucí lékař ambulancí I. interní kliniky a kliniky hematologie VFN a 1. LF UK v Praze, který uvádí, že Kahlerova nemoc (morbus Kahler) je onemocnění, které se řadí mezi nádorová onemocnění vycházející z kostní dřeně. Nejedná se o ohraničený, chirurgicky odstranitelný nádor. Příčina nemoci tkví ve zvýšené produkci jednoho typu bílých krvinek – plazmatických buněk – zodpovědných za naši imunitu.
V případě, že se produkce těchto buněk vymkne kontrole, dojde k jejich nadměrnému množení. To může způsobit pokles množství červených krvinek (erytrocytů), a tedy anémii, projevující se celkovou slabostí, bledostí, námahovou dušností.
„Dále dochází ke změně kostního metabolismu s rozvojem osteoporózy, později i k tvorbě odvápněných (osteolytických) ložisek v kostech, což vede ke zlomeninám. Nejčastěji se u pacientů jako první klinické projevy objevují zlomeniny obratlů se stále se zhoršujícími bolestmi v zádech,“ vysvětluje dále MUDr. Straub a dodává, že myelom může poškodit i ledviny až do stadia selhání. Bez léčby jde o nemoc, která může pacienta připravit o život během 1–2 let. Až do 90. let byla k dispozici pouze léčba cytostatiky, která dokázala prodloužit život průměrně o 1–2 roky.
„Nyní jsme však svědky neskutečného zlomu v možnostech léčby myelomu. První jiskra naděje vysvitla v podobě nové skupiny léčiv, tzv. inhibitorů proteazomu. Za objev prvního z nich byla udělena Nobelova cena. Tato léčba se od klasické chemoterapie liší, neboť cílí přímo na nádorové buňky a nemá vedlejší účinky klasické chemoterapie. Poté do léčby vstoupila řada dalších cílených léků ze skupiny inhibitorů proteazomu a imunomodulačních léků, díky kterým se daří dále prodlužovat život nemocných s myelomem. V roce 2019 byla schválena úhrada a zahájila se léčba cílenými protilátkami proti myelomu, která opět pacientům přidává několik let života,“ vysvětlil MUDr. Jan Straub.
Nárůst krevních nádorů: stárnutí a oslabená imunita jsou jeho nekompromisními společníky
„Vývoj léků proti mnohočetnému myelomu zásadně boří dosavadní náhled na prognózu tohoto onemocnění – to bylo dosud považováno za léčitelné, ale nevyléčitelné. Dnes se ukazuje, že myelom se v budoucnu zařadí mezi vyléčitelná nádorová onemocnění,“ doplnil na webu info-zdravi.cz MUDr. Jan Straub.
Mnohočetný myelom doba přežití
„Pokud vás zajímá, jaká je u mnohočetného myelomu prognóza přežití, můžete sledovat výsledky léčby prostřednictvím specializovaného registru (RMG), který funguje již od roku 2007. Tento registr shromažďuje údaje z 19 českých a dokonce i 4 slovenských center. Zatímco ještě koncem 20. století se lidé s tímto onemocněním dožívali zpravidla 2 až 3 let, aktuálně je to zhruba 5 let. Za zmínku však také stojí informace, že v současnosti se daří plně vyléčit až 15 % pacientů,“ doplňuje závěrem web zdravi.euro.cz.
Mnohočetný myelom zůstává jedním z nejlépe studovaných, ale zároveň tajemných onemocnění v oblasti hematologie. Vědecký výzkum neustále hledá nové možnosti, jak efektivněji bojovat proti této nemoci a zlepšit prognózu pro pacienty. Každý nový objev v této oblasti přináší naději tisícům lidí po celém světě, kteří s touto nemocí žijí.
