VIPom je vzácný, hormonálně aktivní nádor slinivky břišní, který produkuje vazoaktivní intestinální peptid (VIP), způsobující výrazné klinické projevy.
„VIPom je vzácný typ nádoru, který vzniká v buňkách slinivky břišní a produkuje vazoaktivní intestinální peptid (VIP). Tento hormon za normálních okolností hraje roli v regulaci střevní sekrece a krevního oběhu. Když však VIPom nekontrolovaně produkuje tento hormon, dochází k celé řadě klinických příznaků, mezi které patří vodnaté průjmy, hypokalémie (nízká hladina draslíku v krvi), dehydratace a metabolická acidóza. VIPomy jsou velmi vzácné a jejich příčina není dosud plně objasněna. Stejně jako u jiných nádorů se předpokládá, že kombinace genetických predispozic a vlivů vnějšího prostředí hraje klíčovou roli při vzniku tohoto nádoru. V některých případech může být výskyt VIPomu spojen s MEN syndromem (mnohočetná endokrinní neoplazie), což je genetická porucha zvyšující riziko vzniku různých nádorů,“ uvádí MUDr. Jana Szotkowska na medicínském portálu priznaky-projevy.cz.
Historie a první diagnóza VIPomu
VIPom jako samostatná klinická jednotka byl poprvé popsán v 50. letech 20. století. První zaznamenané případy byly popsány jako „cholera-like syndrome“ kvůli výrazným vodnatým průjmům, které připomínaly choleru. V roce 1958 byl VIPom poprvé identifikován jako hormonálně aktivní nádor, produkující VIP. Tento objev byl zásadní pro pochopení mechanismu vzniku a projevů tohoto onemocnění. V raných fázích diagnostiky a léčby byly VIPomy často diagnostikovány až v pokročilém stadiu kvůli nespecifickým příznakům, které mohly být zaměněny za jiné, běžnější gastrointestinální poruchy.
Léčba VIPomu v minulosti zahrnovala především symptomatickou péči zaměřenou na zvládnutí průjmů a udržení elektrolytové rovnováhy. Chirurgické odstranění nádoru bylo často obtížné a rizikové vzhledem k tomu, že nádory byly diagnostikovány pozdě, často s metastázami. V 70. letech 20. století se začaly používat první cílené léčebné postupy, které zahrnovaly somatostatin a jeho analogy, jež dokázaly snížit produkci VIP a zmírnit symptomy spojené s VIPomem.
„Historicky byl VIPom velmi obtížně diagnostikovatelným nádorem, protože jeho příznaky mohly být snadno zaměněny za jiné, méně závažné stavy. Rozvoj zobrazovacích metod a hormonální analýzy však umožnil přesnější diagnostiku a lepší pochopení tohoto vzácného onemocnění,“ vysvětluje MUDr. Jiří Štefánek na odborném lékařském portálu stefajir.cz.
Moderní diagnostika a léčba VIPomu
Diagnostika VIPomu zahrnuje komplexní přístup, který zahrnuje laboratorní testy na hladiny VIP v krvi a zobrazovací metody, jako jsou CT nebo MRI, které pomáhají lokalizovat nádor. Zvýšená hladina VIP v krvi je charakteristickým znakem VIPomu, avšak ne vždy je tento ukazatel jednoznačný. Proto je důležité provést další vyšetření, která mohou potvrdit diagnózu. Zobrazovací techniky umožňují přesné určení lokalizace nádoru a posouzení jeho velikosti, což je klíčové pro plánování léčby.
Chirurgické odstranění nádoru je považováno za hlavní léčebný přístup. Pokud je nádor lokalizován a resekovatelný, může být chirurgický zákrok kurativní. V případech, kdy není možné nádor zcela odstranit, nebo pokud se jedná o metastazující nádor, se využívají farmakologické metody. Analoga somatostatinu, jako je oktreotid, jsou často používána k potlačení sekrece VIP a zmírnění symptomů, jako jsou průjmy a dehydratace.
„Moderní léčba VIPomu zahrnuje kombinaci chirurgických a farmakologických přístupů. Chirurgické odstranění nádoru je preferovanou metodou, pokud je to možné, ale v případech, kdy je nádor neoperabilní, poskytují somatostatinová analoga významnou úlevu od symptomů a zlepšují kvalitu života pacienta,“ dodává MUDr. Szotkowska na zdravotnickém portálu priznaky-projevy.cz.
Život s VIPomem a výhledy do budoucnosti
Život s VIPomem může být pro pacienty velmi náročný, zejména kvůli závažným průjmům, které mohou vést k výrazné dehydrataci a elektrolytové nerovnováze. Pacienti často vyžadují pravidelné infuze tekutin a elektrolytů, aby se předešlo dehydrataci a dalším komplikacím. Kromě toho mohou chronické průjmy a další gastrointestinální příznaky významně ovlivnit kvalitu života pacienta, což může vést k únavě, ztrátě hmotnosti a celkovému vyčerpání.
Díky pokroku v léčbě, zejména v používání somatostatinových analog, se však mnoho pacientů s VIPomem může těšit z lepší kvality života. Tyto léky mohou významně snížit produkci VIP a zmírnit nebo dokonce eliminovat průjmy a další symptomy. Chirurgická léčba, pokud je možná, nabízí šanci na vyléčení, ale i v případech, kdy není operace možná, mohou farmakologické metody poskytnout významnou úlevu.
Výhledy do budoucnosti v léčbě VIPomu jsou pozitivní, zejména s ohledem na pokroky v cílené terapii a imunoterapii, které by mohly v budoucnu nabídnout nové možnosti léčby pro pacienty s tímto vzácným nádorem.
