Wegenerova granulomatóza je vzácné onemocnění, které může vést k fatálním následkům. Jak ho rozpoznat a účinně léčit?
„Wegenerova granulomatóza patří mezi autoimunitní onemocnění postihující cévy. Jedná se o nekrotizující vaskulitidu, tj. zánětlivé onemocnění cévy. Postihuje hlavně cévy nacházející se v dýchacích cestách a ledvinách. Postiženy však mohou být i další části těla, např. pokožka, oči, srdce, dokonce i nervový systém,“ uvádí k tématu medicínský portál symptomy.cz.
Co je to Wegenerova granulomatóza?
„Wegenerova granulomatóza patří mezi nekrotizující vaskulitidy − zánětlivá onemocnění cév vedoucí až k patologickým změnám postižených orgánů. Projevuje se nekrózou (odumíráním tkáně) a tvorbou granulomů − chronických zánětlivých ložisek vznikajících nakupením granulační tkáně. Organizmus vytváří protilátky proti určitému typu vlastních bílých krvinek (neutrofilům), tzv. ANCA protilátky (anti neutrophile cytoplasmatic antibodies, tj. protilátky proti cytoplazmě neutrofilů). Reakce těchto krvinek pak v těle způsobuje právě vnik granulomů,“ uvádí k tématu zdravotnický web ledviny.cz.
Nejvíce postiženy bývají dýchací cesty, dle sdělení medicínského serveru stefajir.cz, jenž uvádí následující; („kašel„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=kasel-priciny, „vykašlávání krve„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=zvraceni-vykaslavani-krve, „bolest na hrudi„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=bolest-na-hrudi a „dušnost„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=dusnost) a ledviny. V řadě případů dojde až k selhání ledvin. Kromě toho se objevují celkové příznaky jako je „hubnutí„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=ztrata-na-vaze, „noční pocení„:http://www.stefajir.cz/index.php?q=nocni-poceni, „bolesti svalů„:http://www.stefajir.cz/?q=bolesti-svalu a kloubů, únava a podobně.
Wegenerova granulomatóza, nyní častěji nazývaná granulomatóza s polyangiitidou, je vzácné autoimunitní onemocnění, které primárně postihuje dýchací systém a ledviny, ale může ovlivnit jakoukoliv část těla. To vede k zánětu krevních cév, což může způsobit omezení průtoku krve k různým orgánům.
Příznaky – tohoto onemocnění jsou často nejasné a mohou zahrnovat únava, horečka, nechutenství, hubnutí, bolesti kloubů, a také specifičtější projevy, jako jsou krvácení z nosu, problémy s dýcháním, a krvavý kašel. Tyto symptomy činí Wegenerovu granulomatózu zrádnou; mnohdy jsou mylně připsány méně vážným onemocněním.
Diagnostika – spočívá v kombinaci klinického hodnocení, krevních testů, které mohou zahrnovat testy na přítomnost specifických autoantitěl (např. c-ANCA/PR3-ANCA), a obrazových vyšetření, jako jsou rentgen hrudníku nebo CT skeny. Biopsie postižené tkáně je často rozhodující pro potvrzení diagnózy.
- Krevní vyšetření – přítomnost autoprotilátek cANCA (proti neutrofilní cytoplazmě, nejčastěji proti v ní uložené proteináze 3), zvýšená sedimentace a CRP
- Vyšetření moč – přítomnost bílkovin a krve
- Radiologické vyšetření, na RTG plic výskyt uzlů, podrobnější je pak CT plic, ledvin
- Biopsie postižené tkáně
Příčiny – Wegenerovy granulomatózy nejsou plně pochopeny, ale věří se, že kombinace genetických predispozic a environmentálních faktorů může vyvolat autoimunitní reakci v těle.
„Autoimunitní zánět, k prolomení přirozené imunity může dojít z mnoha příčin, např. infekcí. Poté dochází k reakci imunitního systému, která je namířena proti vlastním strukturám, které dříve toleroval. V tomto případě se tvoří hlavně protilátky proti cytoplazmě neutrofilů, což jsou buňky vrozené imunity. Tyto buňky pak vytváří ve stěnách cév zánětlivá ložiska, vznikají granulomy,“ uvádí k danému onemocnění portál symptomy.cz.
Kdy navštívit lékaře?
Při objevení se výše uvedených příznaků je důležité co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc, obzvláště pokud příznaky přetrvávají nebo se zhoršují. Léčbou se obvykle zabývají specialisté na autoimunitní onemocnění, především reumatologové nebo nephrologové, v závislosti na zasažených orgánech.
Možná rizika – onemocnění zahrnují selhání orgánů, vysoký krevní tlak, krvácení do plic a infekce způsobené imunosupresivní terapií.
Léčba – spočívá ve využití kortikosteroidů a imunosupresiv, jako je cyklofosfamid nebo rituximab, k potlačení zánětu a autoimunitní reakce. Léčba je často dlouhodobá a vyžaduje pravidelné sledování a úpravy.
Ideální je začít změnou životního stylu při efektivní léčbě křečových žil. Proč?
„Při léčbě autoimunitních zánětů jde hlavně o to tlumit zánět, tj. imunitní systém. Podávají se tedy imunosupresiva. Hlavními léky jsou kortikoidy, cyklofosfamid, azathioprin. Často se jednotlivé preparáty kombinují. V současné době se využívá také biologické léčba. Podávají se monoklonální protilátky blokující účinky prozánětlivého cytokinu TNF alfa nebo namířené proti B lymfocytům, které jsou zdrojem autoprotilátek,“ vysvětluje medicínský portál.
Názor lékařů – čeští lékaři a odborníci se shodují na významu rychlé diagnózy a individuálně přizpůsobené léčby. Díky pokrokům v léčbě a včasnému zásahu lze dnes mnoha pacientům zajistit kvalitní život a výrazně snížit rizika spojená s onemocněním.
V dnešní době představuje Wegenerova granulomatóza významný diagnostický i terapeutický výzva. Včasná diagnóza a adekvátní léčba jsou klíčové pro zlepšení prognózy pacientů. Přestože se jedná o závažné onemocnění, pokroky v medicíně nabízí naději na účinnou kontrolu a v mnoha případech i dlouhodobou remisi.
